dermatolog milicz nfz

Ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna) obejmuje heterogenną grupę zaburzeń o zmiennym dziedziczeniu, której głównymi cechami są nawracające infekcje bakteryjne i ciężka neutropenia (mniej niż 200 neutrofili na milimetr sześcienny). Szpik kostny prawie zawsze wykazuje zatrzymanie dojrzewania granulocytów na etapie promielocytowym lub mielocytowym.1-6 Pacjenci z ciężką wrodzoną neutropenią mają zwiększoną podatność na ostrą białaczkę szpikową.7-10 Nieprawidłowa odpowiedź granulocytowych komórek progenitorowych na czynnik stymulujący kolonie granulocytów (G-CSF) może odgrywać rolę w patogenezie ciężkiej wrodzonej neutropenii. Odpowiedź in vitro na G-CSF szpikowych komórek progenitorowych od pacjentów z tym zaburzeniem jest często obniżona .1,12 Farmakologiczne dawki G-CSF zwiększają liczbę neutrofilów u większości pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią.12-14
Receptor G-CSF, pojedynczy polipeptyd zawierający 813 aminokwasów, 1516 transdukcji sygnałów, które regulują proliferację, dojrzewanie i przeżycie szpikowych komórek progenitorowych17. Obszar cytoplazmatyczny proksymalny do błony receptora przekazuje sygnały proliferacji i przeżycia, podczas gdy dystalny region C-końcowy transdukuje sygnały dojrzewania i tłumi sygnały proliferacyjne receptorów.18-20
Niedawno opisano u obcego pacjenta wrodzoną neutropenię skróconego receptora G-CSF, pozbawionego domeny dojrzewania C-końcowego w wyniku mutacji punktowej.21 Zgłaszamy tutaj mutacje punktowe w genie receptora G-CSF u dwóch pacjentów z ostrą białaczką szpikową i historiami ciężkiej wrodzonej neutropenii. Mutacje te skracają również C-końcowy region cytoplazmatyczny receptora G-CSF. Continue reading „dermatolog milicz nfz”

Perlak prawdziwy ucha srodkowego

Pamiętać jednak należy o tym, że jeśli w przebiegu przewlekłego zapalenia ropnego ucha środkowego stwierdzamy w przewodzie słuchowym obok polipa ziarninę albo też tylko samą ziarninę, która podczas dotknięcia zgłębnikiem łatwo i obficie krwawi, to nasuwać się nam powinno przypuszczenie, że obok ropnego zapalenia możemy mieć do czynienia z nowotworem złośliwym, przede wszystkim rakiem. Obowiązkiem naszym jest wówczas zbadać ziarninę drobnowidowo. W uchu środkowym może rozwinąć się pellak prawdziwy (cbolesteatoma uerum), guz łagodny pochodzenia nabłonkowego. Perlak prawdziwy ucha środkowego należy do rzadkości i za taki przyjęty może być wówczas, kiedy nie poprzedzało go ani mu nie towarzyszy ropienie . Odróżnienie perlaka prawdziwego od perlaka rzekomego i pod względem klinicznym nie jest łatwe, a pod względem histopatologicznym prawie niemożliwe, Bowiem tzw. Continue reading „Perlak prawdziwy ucha srodkowego”

Uzupelniajace akty operacji

Uzupełniające akty operacji. Jeżeli nerw przeponowy nie został przecięty przedtem, przecinamy go wraz z naczyniami pomiędzy podwiązkami. Gdy zachodzi potrzeba sączkowania opłucnej, wprowadzamy z tyłu przez 9 przestrzeń międzyżebrową gruby prosty dren gumowy, zamykamy go zatyczką, a na brzegi rany nakładamy szew węzełkowy; lecz na razie go nie związujemy. Teraz zamykamy ranę klatki piersiowej szwem ciągłym katgutowym, a przed związaniem ostatniego szwu wlewamy do jamy 100. 000 j. Continue reading „Uzupelniajace akty operacji”

Brak niektórych witamin powoduje bezplodnosc

Brak niektórych witamin powoduje bezpłodność, zmniejszenie zdolności do procesów odrostowych (regeneracyjnych), niezdolność gojenia się ran i zrastania się złamanych kości. Brak witamin zmniejsza zdolność przeciwstawiania się ustroju zakażeniom. Dlatego też choroby zakaźne powstają łatwiej w przypadku braku witamin. Często więc występuj ą powikłania gnilca błonicą, gruźlica zaś ma gorszy przebieg zarówno w gnilcu jak i krzywicy. Poza tym w awitaminozie A i gnilcu ustroje są bardzo skłonne do zapalenia płuc. Continue reading „Brak niektórych witamin powoduje bezplodnosc”