dermatolog milicz nfz

Ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna) obejmuje heterogenną grupę zaburzeń o zmiennym dziedziczeniu, której głównymi cechami są nawracające infekcje bakteryjne i ciężka neutropenia (mniej niż 200 neutrofili na milimetr sześcienny). Szpik kostny prawie zawsze wykazuje zatrzymanie dojrzewania granulocytów na etapie promielocytowym lub mielocytowym.1-6 Pacjenci z ciężką wrodzoną neutropenią mają zwiększoną podatność na ostrą białaczkę szpikową.7-10 Nieprawidłowa odpowiedź granulocytowych komórek progenitorowych na czynnik stymulujący kolonie granulocytów (G-CSF) może odgrywać rolę w patogenezie ciężkiej wrodzonej neutropenii. Odpowiedź in vitro na G-CSF szpikowych komórek progenitorowych od pacjentów z tym zaburzeniem jest często obniżona .1,12 Farmakologiczne dawki G-CSF zwiększają liczbę neutrofilów u większości pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią.12-14
Receptor G-CSF, pojedynczy polipeptyd zawierający 813 aminokwasów, 1516 transdukcji sygnałów, które regulują proliferację, dojrzewanie i przeżycie szpikowych komórek progenitorowych17. Obszar cytoplazmatyczny proksymalny do błony receptora przekazuje sygnały proliferacji i przeżycia, podczas gdy dystalny region C-końcowy transdukuje sygnały dojrzewania i tłumi sygnały proliferacyjne receptorów.18-20
Niedawno opisano u obcego pacjenta wrodzoną neutropenię skróconego receptora G-CSF, pozbawionego domeny dojrzewania C-końcowego w wyniku mutacji punktowej.21 Zgłaszamy tutaj mutacje punktowe w genie receptora G-CSF u dwóch pacjentów z ostrą białaczką szpikową i historiami ciężkiej wrodzonej neutropenii. Mutacje te skracają również C-końcowy region cytoplazmatyczny receptora G-CSF. Continue reading „dermatolog milicz nfz”

Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie cd

Pięćdziesiąt cztery procent pacjentów było płci męskiej, a 46 procent kobiety. Pięćdziesiąt pięć procent było czarnych, 44 procent białych i procent Azjatów lub innej grupy rasowej lub etnicznej. Z 431 izolatów, 415 (96 procent) pochodziło z krwi, 10 (2 procent) z płynu mózgowo-rdzeniowego, 3 (0,7 procent) z płynu stawowego i (0,2 procent) z kości (wyrostka sutkowatego), płynu otrzewnowego i opłucnej płyn. Na podstawie danych z spisu powszechnego z 1990 r. I przypadków zidentyfikowanych podczas auditu od stycznia do 31 grudnia 1994 r. Continue reading „Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie cd”

Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie

Streptococcus pneumoniae jest główną przyczyną zachorowalności i śmiertelności i powoduje w Stanach Zjednoczonych wydatki przekraczające 4 miliardy USD rocznie w leczeniu zapalenia płuc, zapalenia opon mózgowych, bakteriemii, zapalenia zatok i zapalenia ucha środkowego.1-3 Pojawienie się lekoopornej S. pneumoniae sprawi, że te powszechne infekcje będą trudniejsze w leczeniu.4-6 Większość doniesień o lekoopornym pneumokokach w Stanach Zjednoczonych skupiła się na infekcjach u dzieci, w których rozprzestrzenianie się odpornych na leki organizmów zostało powiązane z przedszkolami i bezkrytyczne stosowanie antybiotyków.7-11 Aby scharakteryzować epidemiologię lekoopornego S. pneumoniae, przeprowadziliśmy nadzór populacyjny pod kątem inwazyjnych zakażeń pneumokokowych w wielkomiejskiej Atlancie. Stwierdziliśmy wysoką częstość występowania opornego na leki S. pneumoniae zarówno u dzieci jak iu dorosłych. Continue reading „Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie”

Porównanie terapii chirurgicznej i medycznej w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej u dorosłych ad 7

W niniejszym badaniu zaobserwowaliśmy trzy zmienne, które nierównomiernie rozdzielały się pomiędzy leczonymi operacyjnie i medycznie grupami: wiek, płucny opór naczyniowy i stosunek Qp: Qs. Pacjenci operacyjnie leczeni byli młodsi i mieli niższe wartości oporu naczyniowego płuc niż pacjenci leczeni medycznie; z drugiej strony grupa poddana zabiegowi miała większe przecieki od lewej do prawej. Kiedy te różnice są wzięte razem, nie wskazują one na korzystniejsze rokowanie dla jednej grupy z drugiej. Niemniej jednak, w celu dostosowania się do efektów zniechęcających wszelkich zmierzonych czynników zakłócających, wszystkie nasze analizy były oparte na wielowymiarowych modelach regresji, które uwzględniały wszystkie ważne czynniki prognostyczne. Ponadto pacjenci z współistniejącą chorobą wieńcową lub poważną niedomykalności mitralnej wymagającej leczenia chirurgicznego zostali wykluczeni z badania. Continue reading „Porównanie terapii chirurgicznej i medycznej w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej u dorosłych ad 7”