dermatolog milicz nfz

Ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna) obejmuje heterogenną grupę zaburzeń o zmiennym dziedziczeniu, której głównymi cechami są nawracające infekcje bakteryjne i ciężka neutropenia (mniej niż 200 neutrofili na milimetr sześcienny). Szpik kostny prawie zawsze wykazuje zatrzymanie dojrzewania granulocytów na etapie promielocytowym lub mielocytowym.1-6 Pacjenci z ciężką wrodzoną neutropenią mają zwiększoną podatność na ostrą białaczkę szpikową.7-10 Nieprawidłowa odpowiedź granulocytowych komórek progenitorowych na czynnik stymulujący kolonie granulocytów (G-CSF) może odgrywać rolę w patogenezie ciężkiej wrodzonej neutropenii. Odpowiedź in vitro na G-CSF szpikowych komórek progenitorowych od pacjentów z tym zaburzeniem jest często obniżona .1,12 Farmakologiczne dawki G-CSF zwiększają liczbę neutrofilów u większości pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią.12-14
Receptor G-CSF, pojedynczy polipeptyd zawierający 813 aminokwasów, 1516 transdukcji sygnałów, które regulują proliferację, dojrzewanie i przeżycie szpikowych komórek progenitorowych17. Obszar cytoplazmatyczny proksymalny do błony receptora przekazuje sygnały proliferacji i przeżycia, podczas gdy dystalny region C-końcowy transdukuje sygnały dojrzewania i tłumi sygnały proliferacyjne receptorów.18-20
Niedawno opisano u obcego pacjenta wrodzoną neutropenię skróconego receptora G-CSF, pozbawionego domeny dojrzewania C-końcowego w wyniku mutacji punktowej.21 Zgłaszamy tutaj mutacje punktowe w genie receptora G-CSF u dwóch pacjentów z ostrą białaczką szpikową i historiami ciężkiej wrodzonej neutropenii. Mutacje te skracają również C-końcowy region cytoplazmatyczny receptora G-CSF. Continue reading „dermatolog milicz nfz”

Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie czesc 4

Izolaty pneumokokowe zarówno od dzieci, jak i dorosłych wykazywały wysoki poziom oporności na leki przeciwdrobnoustrojowe (Ryc. 1). W celu porównania szczepów od dzieci poniżej szóstego roku życia z tymi pochodzącymi od wszystkich innych pacjentów biorących udział w badaniu (> 6 lat) nie stwierdzono istotnych różnic w proporcjach izolatów opornych na penicylinę (odpowiednio 27% i 24%; współczynnik ryzyka, 1,12, przedział ufności 95%, 0,80 do 1,57) lub wysoce odporny zarówno na penicylinę, jak i cefotaksym (6 procent i 2 procent, współczynnik ryzyka, 2,27, przedział ufności 95 procent, 0,84 do 6,14) (tabela 3). Jednak małe dzieci częściej niż starsi mieli izolaty odporne na cefotaksym (12 procent vs. 7 procent, współczynnik ryzyka, 1,88, przedział ufności 95 procent, 1,02 do 3,47) lub na wiele leków (33 procent vs. Continue reading „Częstość występowania opornych na leki Streptococcus pneumoniae w Atlancie czesc 4”

Leczenie nowotworów

Leczenie nowotworów złośliwych ucha zewnętrznego może być tylko operacyjne. Wówczas musi paść ofiarą małżowina uszna wraz z sąsiadującymi węzłami chłonnymi. Naświetlania energią promienistą dają wyniki niepewne. Nowotwory ucha środkowego Często i niesłusznie do nowotworów ucha środkowego bywają zaliczane tzw. polipy uszne. Continue reading „Leczenie nowotworów”

Tetnice podwiazujemy w obrebie sródpiersia

Tętnicę podwiązujemy w obrębie śródpiersia po uprzednim odsłonięciu żyły próżnej górnej i odciągnięciu jej ku stronie przyśrodkowej. Lepiej podwiązać przedtem żyłę parzystą, żeby ułatwić usunięcie doszczętne węzłów tchawiczo- oskrzelowych. Tętnicę podwiązujemy mocną nitką lnianą lub jedwabną; w odległości około 1 cm w odcinku dalszym nakładamy jeszcze jedną podwiązkę, tym razem w postaci podkłucia, żeby zapobiec spełznięciu. Teraz nakładamy zaciskadło na odcinek dalszy tętnicy i przecinamy ją w odległości 1 — 1,5 cm od drugiej podwiązki. Z kolei odsłaniamy żyły podwiązujemy w 2 miejscach i przecinamy między zaciskadłem a podwójną podwiązką . Continue reading „Tetnice podwiazujemy w obrebie sródpiersia”