Priony w moczu pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba

Priony, czynniki zakaźne odpowiedzialne za pasażowalną gąbczastą encefalopatię, składają się głównie z nieprawidłowo sfałdowanego białka prionowego (PrPSc). Unikalny mechanizm przenoszenia i pojawienie się wariantowej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba, która została powiązana ze spożywaniem mięsa bydła skażonego prionami, wywołały obawy o zdrowie publiczne. Dowody wskazują na to, że priony Creutzfeldta-Jakoba przemieszczają się w płynach ustrojowych od osób, u których choroba cicho się wyrasta. Metody
Aby zbadać, czy PrPSc można wykryć w moczu pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba, wykorzystaliśmy technikę cyklicznej amplifikacji białka (PMCA) do amplifikacji niewielkich ilości PrPSc, umożliwiając bardzo czułe wykrywanie białka. Przeanalizowaliśmy próbki moczu od kilku pacjentów z różnymi pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (wariantową i sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba i genetycznymi postaciami choroby prionowej), pacjentami z innymi zwyrodnieniowymi lub nieodegeneracyjnymi zaburzeniami neurologicznymi oraz osobami zdrowymi.
Wyniki
PrPSc był wykrywalny tylko w moczu pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba i miał typowy profil elektroforetyczny związany z tą chorobą. PrPSc wykryto w 13 z 14 próbek moczu uzyskanych od pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba oraz w żadnej z 224 próbek moczu uzyskanych od pacjentów z innymi chorobami neurologicznymi i zdrowych osób z grupy kontrolnej, co daje szacowaną czułość na poziomie 92,9% (95% zaufania przedział [CI], 66,1 do 99,8) i swoistość 100,0% (95% CI, 98,4 do 100,0). Stężenie PrPSc w moczu obliczone za pomocą ilościowej PMCA oszacowano na x 10-16 g na mililitr, lub 3 x 10-21 moli na mililitr, co ekstrapoluje do około 40 do 100 oligomerycznych cząstek PrPSc na mililitr moczu.
Wnioski
Próbki moczu pobrane od pacjentów z wariantem choroby Creutzfeldta-Jakoba zawierały niewielkie ilości PrPSc. (Finansowane przez National Institutes of Health i inne.)
Wprowadzenie
Choroby Prion są śmiertelnymi zaburzeniami zwyrodnieniowymi układu nerwowego, w przypadku których nie jest dostępna żadna terapia lub ostateczna nieinwazyjna diagnoza dożylna.1 Choroby te dotykają ludzi i zwierząt. Choroba Creutzfeldta-Jakoba u ludzi i trzęsawki, gąbczasta encefalopatia bydła i przewlekła choroba wyniszczająca u zwierząt są najczęstszymi postaciami pasażowalnych encefalopatii gąbczastych. Czynnik zakaźny w pasażowalnych encefalopatiach gąbczastych wydaje się składać wyłącznie z nieprawidłowo sfałdowanej postaci białka prionowego (określanej jako PrPSc), która ulega samo-namnażaniu w nieobecności kwasu nukleinowego.2,3 PrPSc replikuje u zakażonych osób, działając jako wzorzec dla nieprawidłowe fałdowanie komórkowego białka prionowego (PrPC)
[przypisy: hologramy els, hostessy fordanserki, odżywka do włosów ]

Powiązane tematy z artykułem: hologramy els hostessy fordanserki odżywka do włosów