Niedobór alfa1-antytrypsyny

W artykule z praktyki klinicznej (wydanie z 25 czerwca), Silverman i Sandhaus wspominają o dwóch małych próbach terapii rozszerzającej dla niedoboru alfa1-antytrypsyny (AAT), które przeprowadzono22,3 i odnotowali, że nieznacznie zmniejszyły się postępy rozedmy płuc . , jak oceniono na podstawie ilościowej tomografii komputerowej [densytometria obliczeniowa], ale bez znaczącego spowolnienia spadku FEV1 [wymuszona objętość wydechowa w ciągu sekundy]. Jednak FEV1 jest przyjętą metodą, podczas gdy densytometria CT jest eksploracyjna, 3 i w obu badaniach FEV1 zmniejszyło się szybciej w grupie leczonej aktywnie niż w grupie placebo. Brak danych na temat śmiertelności.
Terapia rozszerzająca kosztuje do 150 000 USD rocznie. Jest to sprzeczne z zasadami medycyny opartej na dowodach, gdy autorzy twierdzą, że terapia rozszerzająca powinna być rozważana u pacjentów takich jak oni i kiedy zarówno American Thoracic Society, jak i European Respiratory Society zalecają takie leczenie.
Peter C. G.tzsche, Dr.Med.Sci.
Helle K. Johansen, Dr.Med.Sci.
Nordic Cochrane Centre, Kopenhaga, Dania
dk
3 Referencje1. Silverman EK, Sandhaus RA. Niedobór alfa1-antytrypsyny. N Engl J Med 2009; 360: 2749-2757
Full Text Web of Science Medline
2. Dirksen A, Dijkman JH, Madsen F i in. Randomizowane badanie kliniczne terapii augmentacyjnej alfa (1) -antytrypsyna. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 1468-1472
Crossref Web of Science Medline
3. Dirksen A, Piitulainen E, Parr DG, et al. Badanie roli densytometrii tomografii komputerowej: randomizowane badanie terapii augmentacyjnej w niedoborze antytrypsyny alfa-1. Eur Respir J 2009; 33: 1345-1353
Crossref Web of Science Medline
W przeglądzie niedoboru AAT, Silverman i Sandhaus sugerują ograniczenie spożycia białka jako terapii dla pacjentów z niedoborem AAT, u których rozwija się niewydolność wątroby i nadciśnienie wrotne. Chociaż zdajemy sobie sprawę, że autorzy nie są hepatologami, nadal ważne jest, aby pamiętać, że takie podejście do leczenia pacjentów z marskością wątroby nie jest już zalecane.1 Historycznie, ograniczenie białek było zalecane u pacjentów z encefalopatią wątrobową w dużej mierze na podstawie anegdot pomimo faktu, że u pacjentów z marskością wątroby konieczne jest zwiększenie spożycia białka w celu utrzymania dodatniego bilansu azotowego.2 Randomizowana próba 20 pacjentów z marskością wątroby, którzy również mają encefalopatię wątrobową, wykazała, że diety zawierające normalne poziomy białka mogą być podawane bez zwiększone epizody encefalopatii.3 Ponadto niedożywienie białka wiąże się ze zmniejszeniem przeżywalności u osób z marskością wątroby.4 Dlatego u pacjentów z niedoborem AAT i przewlekłą chorobą wątroby zalecamy przeprowadzenie pełnej oceny dietetycznej w celu uzyskania niskiego poziomu próg dla suplementacji kalorycznej, normalnej zawartości białka i niskiej zawartości soli brać, jeśli wodobrzusz jest obecny.
Nicholas J. Taylor, MB, BS
Debbie L. Shawcross, MB, BS, Ph.D.
King s College London, Londyn, Wielka Brytania
debbie. ac.uk
4 Referencje1. Shawcross D, Jalan R. Rozwiewanie mitów w leczeniu encefalopatii wątrobowej Lancet 2005; 365: 431-433
Crossref Web of Science Medline
2. Swart GR, van den Berg JW, Wattimena JL, Rietveld T, van Vuure JK, Frenkel M. Podwyższone zapotrzebowanie na białko w marskości wątroby badane na podstawie badań zawartości białek w całym ciele. Clin Sci (Lond) 1988; 75: 101-107
Web of Science Medline
3. Cordoba J, Lopez-Hellin J, Planas M, i in. Normalna dieta białkowa w przypadku epizodycznej encefalopatii wątrobowej: wyniki randomizowanego badania. J Hepatol 2004; 41: 38-43
Crossref Web of Science Medline
4. Merli M, Riggio O, Dally L. Czy niedożywienie wpływa na przeżycie w marskości. Hepatology 1996; 23: 1041-1046
Crossref Web of Science Medline
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: G.tzsche i Johansen kwestionują zalecenie, aby rozważyć terapię wspomagającą AAT u wybranych pacjentów z niedoborem AAT, na podstawie nieistotnych tendencji do szybszego spadku FEV1 u osób otrzymujących augmentację AAT w dwóch małych, randomizowanych badaniach. W oczekiwaniu na zakończenie odpowiednio zasilanych randomizowanych badań klinicznych twierdzimy, że rozważenie zastosowania AAT u pacjentów z niedoborem AAT z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc jest uzasadnione zarówno na podstawie biochemicznego uzasadnienia (ponieważ terapia augmentacyjna zapewnia białku AAT pacjentom z niedoborem AAT, którzy odziedziczyli niedobór tego białka) oraz wyniki badań obserwacyjnych wykazujących związek pomiędzy stosowaniem terapii wspomagającej a zmniejszoną częstością spadku FEV1. Od czasu opublikowania naszego artykułu dotyczącego praktyki klinicznej opublikowano metaanalizę czterech badań obserwacyjnych i jedno randomizowane badanie, w którym odnotowano znaczące zmniejszenie częstości spadku FEV1 u pacjentów z niedoborem AAT, którzy otrzymali Augmentation Therapy.
Taylor i Shawcross słusznie zauważają, że dotychczas powszechnie stosowane podejście ograniczenia diety dietetycznej u pacjentów ze schyłkową chorobą wątroby, którzy mają encefalopatię wątrobową, nie jest już rutynowo zalecane.
Edwin K. Silverman, doktor medycyny
Brigham and Women s Hospital, Boston, MA
ed. harvard.edu
Robert A. Sandhaus, MD, Ph.D.
National Jewish Health, Denver, CO
Odniesienie1. Chapman KR, Stockley RA, Dawkins C, Wilkes MM, Navickis RJ. Terapia rozszerzająca dla niedoboru antytrypsyny .1: metaanaliza. COPD J Chron Obstruct Pulm Dis 2009; 6: 177-184
Crossref
Powołanie się na artykuł (1)
[hasła pokrewne: przedłużanie rzęs, biustonosze do karmienia, agencja interaktywna warszawa ]

Powiązane tematy z artykułem: agencja interaktywna warszawa biustonosze do karmienia przedłużanie rzęs